FIRES란?
드문 신경학적 질환으로, 열성 감염 후에 발생하는 심각한 형태의 소아 발작 증후군 입니다.
이 질환은 주로 건강했던 어린이나 청소년에게 나타나며, 고열성 감염(예: 바이러스 감염)이 발생한 직후 갑작스러운 발작이 나타나는 것이 특징입니다.
FIRES의 특징
1. 발병 시기: 주로 어린이와 청소년에서 나타나며, 감염 후 1-2주 내에 발작이 발생합니다.
열성 감염(고열을 동반하는 감염) 이후에 발생하지만, 감염이 완전히 해결된 후에도 발작이 계속될 수 있습니다.
2. 발작의 특성: 매우 빈번하고 조절하기 어려운 발작이 반복되며, 발작이 진행될수록 심각해집니다.
이러한 발작은 주로 난치성 상태로 발전하여 약물에 잘 반응하지 않는 경우가 많습니다.
3. 원인: FIRES의 정확한 원인은 아직 밝혀지지 않았습니다.
면역 반응의 이상 또는 자가면역 기전이 관여할 가능성이 제기되지만, 바이러스 감염, 대사 이상, 유전적 요인 등 다양한 원인들이 제안되고 있습니다.
4. 후유증: 치료 후에도 신경학적 손상이 남을 수 있으며, 일부 환자들은 발달 지연, 인지 기능 저하, 지속적인 발작을 경험할 수 있습니다.
FIRES의 진단방법
발작 빈도: 발열 후 갑작스럽게 조절되지 않는 발작이 발생하는 경우.
MRI: 뇌에서 이상 소견을 발견할 수 있으나, 초기 단계에서는 정상일 수도 있습니다.
뇌파(EEG): 뇌전증성 활동이 지속적으로 나타납니다.
FIRES의 치료방법
1. 항경련제: 여러 항경련제를 시도하지만, 발작을 완전히 조절하기 어려운 경우가 많습니다.
2. 면역조절 치료: 면역 억제제나 면역글로불린, 스테로이드 등의 면역 치료가 시도되기도 합니다.
3. 대체 치료법: 케톤생성 식이요법(케토 다이어트)이나 저체온 요법 등도 사용됩니다.
4. 중환자실 관리: 발작이 장기화되면 중환자실에서 지속적인 모니터링과 집중 치료가 필요할 수 있습니다.
FIRES의 예후
FIRES는 예후가 좋지 않은 질환으로, 발작이 길어질수록 뇌 손상이나 후유증이 남을 가능성이 높습니다.
일부 환자는 치료 후 회복하지만, 많은 환자는 발달 및 인지 기능에 장기적인 영향을 받을 수 있습니다./p>
FIRES는 감염성 발열 후 급성으로 시작되며, 발작이 갑작스럽게 나타나고 치료가 어려운 진행을 보이는 희귀하고 치명적인 질환입니다. 일반적으로 질병의 진행은 감염 전 단계부터 급성 발작 단계, 난치성 발작 상태, 그리고 만성 후유증 단계로 나눌 수 있습니다
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