FIRES 진행 단계 및 시간대별 변화

FIRES 진행 단계

1단계: 감염 및 전구 증상 (0일 ~ 2주 전) 열성 감염: 감기, 인후염, 바이러스성 감염 등과 같은 발열성 질환이 발생합니다. 이는 일반적인 감염으로 보일 수 있고, 아직 발작이나 뇌 문제는 나타나지 않습니다. 증상: 고열, 피로, 두통, 기침 등 감염 관련 증상이 주로 나타납니다.

 

2단계: 발열 후 발작 시작 (감염 후 1일 ~ 2주) 발작 시작: 감염 증상이 사라지거나 호전된 후, 평균적으로 1~2주 내에 발작이 갑자기 발생합니다. 발작은 초기에는 간헐적으로 나타나며, 시간이 지날수록 빈도가 증가합니다. 특징: 발작의 유형은 다양할 수 있지만 주로 국소성 발작이나 전신성 발작으로 시작됩니다. 발작이 점차 심해지며, 여러 항경련제에도 반응하지 않는 경우가 많습니다.

 

3단계: 난치성 발작 상태 (수일 내) 연속적 발작: 수일 내에 난치성 발작 상태(super-refractory status epilepticus)로 진행됩니다. 이 상태는 매우 위험하며, 발작이 지속적으로 발생하고 약물 치료에 반응하지 않는 상태입니다. 뇌가 계속적으로 손상을 받을 수 있는 시기입니다. 중환자실 입원: 발작을 멈추기 위해 집중 치료가 필요하며, 환자는 종종 중환자실에서 진정제, 항경련제, 면역억제 치료 등을 받습니다.

 

4단계: 안정화 시도 및 회복 (수주 ~ 수개월) 치료 및 회복: 급성 발작이 어느 정도 조절되면, 환자는 회복을 시도하게 됩니다. 이 과정에서 신경학적 손상이 발생할 가능성이 크며, 지속적인 약물 치료, 면역 조절 치료(예: 아나킨라), 케톤생성 식이 요법, 저체온 요법 등이 시도될 수 있습니다.

예후: 발작이 조절되더라도 많은 환자들이 뇌 손상으로 인해 인지 기능 저하 또는 신경학적 후유증을 경험할 수 있습니다.

 

5단계: 만성 후유증 (수개월 ~ 수년) 만성 발작: FIRES 생존자는 이후에도 간헐적 발작을 경험할 수 있으며, 일부는 만성 뇌전증로 진행될 수 있습니다. 신경학적 후유증: 대부분의 환자는 기억력, 학습 능력, 집중력 등 인지 기능에 장애를 겪으며, 심한 경우 발달 장애나 지속적인 뇌전증 발작을 보일 수 있습니다.

 

발작의 특징

FIRES의 발작은 하루에도 수십 차례 발생할 수 있으며, 뇌파(EEG) 상으로도 비정상적인 활동이 계속 관찰됩니다.

 

재활 및 장기 치료

신경학적 기능을 회복하기 위해 장기간의 재활 치료가 필요할 수 있으며, 항경련제를 지속적으로 복용해야 합니다.

 

시간대별 요약

1. 0일 ~ 2주 전: 발열성 감염이 나타남.

2. 감염 후 1일 ~ 2주 내: 갑작스러운 발작이 시작되고, 발작 빈도가 급격히 증가.

3. 수일 내: 난치성 발작 상태로 진행되어 발작이 멈추지 않음.

4. 수주 ~ 수개월: 치료 시도 및 발작 조절 후 회복 단계, 신경학적 후유증이 남을 가능성 큼.

5. 수개월 ~ 수년: 만성 발작, 뇌전증으로 발전 가능성, 신경학적 재활 및 장기 관리 필요.

FIRES는 진행이 매우 빠르고 예후가 나쁜 질환이기 때문에, 조기 진단과 집중 치료가 필수적입니다.